Русско-английский медицинский словарь - гаргоилизм
Связанные словари
Гаргоилизм
гаргоилизм
м. gargoylism, lipochondrodystrophy, type I mucopolysaccharidosis, Hurler's disease, Hurler's Hurler-Pfaundler syndrome
Рейтинг статьи:
Комментарии:
См. в других словарях
1.
(франц. gargouille рыльце водосточной трубы средневековых соборов в виде фантастической фигуры с отталкивающим, причудливым лицом; син.: гурлер Пфаундлера – Гунтера болезнь, дизостоз множественный, идиотия дизостотическая, липохондродистрофия, олигофрения дизостотическая, хондроостеодистрофия) – общее название мукополисахаридозов I и II типа. ...Медицинские термины
2.
Гаргоилизм (синоним: болезнь Пфаундлера — Гурлер, липохондродистрофия, хондроостеодистрофия) — редкое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена липидов и мукополисахаридов. В результате обменных нарушений происходит накопление в клетках мозга, сетчатке глаза, периферических нервах, печени, селезенке и других органах высокомолекулярных липоидно-полисахаридных комплексов. Типичен внешний вид ребенка, больного гаргоилизмом (рис.): грубые черты лица, нависший лоб, запавшая переносица, широкие развернутые ноздри, утолщенные губы, приоткрытый рот, большой язык, деформированные ушные раковины. Туловище укорочено, грудная клетка воронкообразная. Могут определяться пупочные, пахово-мошоночные грыжи; увеличение печени, селезенки; помутнение роговицы, кифоз в нижнегрудном отделе позвоночника; повышенная экскреция мукополисахаридов с мочой. Лечение: показано применение гормональных препаратов (АКТГ, тиреоидина) по назначению врача. См. также Наследственные болезни. ...Медицинская энциклопедия
3.
(франц. gargouille рыльце водосточной трубы средневековых соборов в виде фантастической фигуры с отталкивающим, причудливым лицом; син.: гурлер Пфаундлера – Гунтера болезнь, дизостоз множественный, идиотия дизостотическая, липохондродистрофия, олигофрения дизостотическая, хондроостеодистрофия) – общее название мукополисахаридозов I и II типа. ...Медицинские термины
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1886 | |
2 | 1584 | |
3 | 1513 | |
4 | 1376 | |
5 | 1327 | |
6 | 1326 | |
7 | 1265 | |
8 | 1263 | |
9 | 1220 | |
10 | 1212 | |
11 | 1173 | |
12 | 1164 | |
13 | 1152 | |
14 | 1144 | |
15 | 1143 | |
16 | 1138 | |
17 | 1130 | |
18 | 1120 | |
19 | 1119 | |
20 | 1102 |